Epidemiologie van de ziekte van Von Willebrand

 

vWF   Erfelijke bloedingsziekte

De ziekte van von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte hoewel ze wat betreft bekendheid niet de bekendheid geniet van de veel zeldzamere Hemofilie. Omdat de ziekte sterk kan verschillend qua ernst van de verschijnselen wordt ze vaak ook niet als een ziekte herkend, wat maakt dat veel patiënten eigenlijk aan de ziekte van von Willebrand zullen lijden zonder het te weten en er ook relatief weinig last van zullen hebben.

Veelal hoor je in families zeggen “ik heb veel bloedverlies bij mijn menstruaties maar dat hebben alle vrouwen in mijn familie, dat en gemakkelijk blauwe plekken”, de ondertoon hierbij is vaak van “ niet zeuren, we hebben het allemaal en we moeten er mee leren leven!”. Dit soort verhalen is sterk tekenend voor de ziekte van von Willebrand! Vaak zit er dus wel degelijk een erfelijke ziekte achter deze verschijnselen en ergens hebben de mensen het ook in de gaten omdat ze vinden dat andere familieleden het ook hebben, maar ze zien het niet als een ziekte, niet als iets dat moet worden onderzocht en gediagnosticeerd. Vaak zullen deze mensen ook geen grote problemen hebben maar wel langer bloeden bij ingrepen.

Er wordt geschat dat 1-3% van de bevolking in aanmerking komt voor de diagnose van ziekte van von Willebrand maar dat hiervan maar een klein deel (0.01% van de bevolking) belangrijke bloedingsproblemen zullen hebben.
Bij de ziekte van von Willebrand, anders dan bij Hemofilie, is de verdeling tussen mannen en vrouwen gelijk hoewel de diagnose vaker wordt gesteld bij vrouwen dan bij mannen, dit komt door de menstruele bloedingen die mannen natuurlijk niet hebben. Mannen hebben dan ook minder kansen om hun bloedingsneiging te laten zien terwijl dit bij vrouwen iedere maand kan gebeuren.

 Het von Willebrand Factor gen ligt op chromosoom 12p13.3 en niet zoals bij Hemofilie op het vrouwelijke X-chromosoom.