Indeling van de ziekte van von Willebrand

 

De ziekte van von Willebrand is een complexe ziekte en de indeling ervan blijft veranderen. Globaal kunnen we de ziekte indelen in drie verschillende vormen:

  • Type 1 waarbij er een tekort aan von Willebrand Factor is maar waar de factor op zich normaal werkt (maw een kwantitatief defect)
  • Type 2 waarbij de von Willebrand Factor aanwezig is, maar waar er een probleem is met de werking (maw een kwalitatief defect), dit kan de binding met collageen zijn, maar ook de binding met bloedplaatjes, het factor VIII, de vorming van de multimeren, … Afhankelijk van welke functie aangetast is, wordt een bepaalde letter achter type 2 gezet (bvb bij type 2N is de binding met Factor VIII minder goed).
  • Type 3 waarbij er geen of nauwelijks von Willebrand Factor aanwezig is doordat de patiënt van beide ouders een von Willebrand ziekte heeft geërfd.