Von Willebrand Factor (VWF)

 

De von Willebrand Factor is een groot eiwit (zelfs het grootste eiwit in het plasma) dat gemaakt wordt door de cellen van de vaatwand (endotheelcellen) en dat een aantal functies heeft:

  • Binding met collageen in de vaatwand wanneer de vaatwand beschadigd is
  • Binding met Factor VIII om deze te beschermen in de circulatie
  • Binding met de bloedplaatjes (thrombocyten) via receptoren GpIb en GpIIb/IIIa tijdens de vorming van een bloedplaatjesprop met binding van de bloedplaatjes aan de vaatwand (collageen) en aan elkaar

De von Willebrandeiwitten worden door de endotheelcellen gemaakt en gaan dan aan elkaar koppelen om heel grote structuren (multimeren) te maken. Deze multimeren gaan als een soort tapijt op het collageen liggen dat vrijkomt aan het bloed bij beschadiging van de vaatwand en op deze multimeren kunnen dan de bloedplaatjes binden.

 

 

VWF protein

 Het von Willebrand eiwit is samengesteld uit een aantal domeinen met specifieke functies.

 

 

 

 

 

 

plaatje

 

 

plaatje 2

 

 

 

 

 

Von Willebrand multimeren

Von Willebrand multimeren